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Presentación del caso clínico:

Mujer de 41 años insuficiencia renal crónica, con desnutrición severa, hipertensión pulmonar y ascitis .” a cargo de

Dra. Melisa Realini

La discusión de este seminario corresponde al 17 de Septiembre de 2015 a cargo de

Dra. Giorgina Lionello

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico. | Presentación |

Discutiré el caso de una mujer de 41 años, hipertensa e insuficiente renal crónica (IRC) en hemodiálisis, que ingresa por cuadro de cuatro meses de evolución de inicio insidioso y curso progresivo caracterizado por mal estar general, astenia, hiporexia y pérdida de peso de aproximadamente 10 kg. Refiere del mismo tiempo de evolución distensión abdominal. Dos semanas previas a la consulta agrega tos productiva y un cuadro de dolor abdominal difuso, tipo cólico asociado a diarrea acuosa y vómitos alimenticios. Como estudios previos presenta ecocardigrama con presencia de hipertensión pulmonar y anticuerpos antigliadina positivos. Al ingreso se instaura tratamiento antibiótico con Ceftazidima y Metronidazol presentando mejoría del cuadro respiratorio y gastrointestinal respectivamente, cambiando a Amoxicilina- Ac. Clavulánico dado el aislamiento en cultivo de esputo. Se realiza ecocardiograma doppler que evidencia incremento moderado de la masa del ventrículo izquierdo, cavidades derechas moderadamente dilatadas con leve hipocinesia del ventrículo derecho, hipertensión arterial pulmonar (HAP) severa. La paciente decide el alta hospitalaria al día 15 de internación.

Como objetivos me propongo: Caracterizar la hipertensión pulmonar. Establecer la relación entre la hemodiálisis y la HAP. Establecer la existencia de hipertensión porto-pulmonar. Analizar la disfunción del ventrículo derecho y su relación con la hepatopatía. Analizar las causas de desnutrición en esta paciente. Establecer la adherencia al tratamiento como problema de salud. Pautas de tratamiento y seguimiento.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad caracterizada por un incremento de la presión pulmonar por encima de 25 mmHg en reposo. Puede presentarse en distintos procesos clínicos o enfermedades que, de acuerdo con la clasificación actual, se agrupan en 5 clases o categorías: I, arterial (hipertensión arterial pulmonar); II, asociada a enfermedad cardíaca izquierda; III, asociada a enfermedad respiratoria y/o a hipoxemia; IV, secundaria a enfermedad tromboembólica, y V, grupo misceláneo. La herramienta fundamental para la detección de la hipertensión pulmonar es la ecocardiografía transtorácica, permite estimar la presión sistólica arterial pulmonar a partir de la velocidad de regurgitación de la tricúspide y proporciona información sobre posibles causas, así como de sus consecuencias sobre la morfología y función del ventrículo derecho. Se considera que puede haber hipertensión pulmonar cuando la velocidad de regurgitación tricuspídea es mayor de 2,8 ms–1, valor que equivale, aproximadamente, a una presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) superior a 36 mmHg. La evaluación diagnóstica se completa con el estudio hemodinámico pulmonar mediante cateterismo cardíaco derecho. En el caso de nuestra paciente no queda establecido el mecanismo que produce su hipertensión pulmonar severa, pero podemos analizar los factores posiblemente implicados en el desarrollo de la misma, como lo son la IRC en hemodiálisis, la hipertensión portal, la afectación leve del ventrículo izquierdo. Sin poder descartar la HTA idiopática como causa del cuadro actual.

Con respecto a la relación entre la IRC severa y la HAP, podemos decir que HAP es altamente prevalente en la enfermedad renal terminal. El diagnóstico ecocardiográfico de HAP en pacientes con IRC en hemodiálisis, han sugerido una prevalencia del 30-60%. Como mecanismo fisiopatológicos se ha postulado que la asociación de fístulas arteriovenosas, la disfunción cardíaca, la sobrecarga de líquidos, el trastorno mineral óseo, membranas de diálisis no biocompatibles y la vasculopatía urémica actuarían como productores de daño vascular a nivel de la circulación pulmonar.

Por otro lado nuestra paciente tiene claros signos de hipertensión portal. El diagnostico de hipertensión portopulmonar se realiza a través del hallazgo de presión de arteria pulmonar media > 25 mmHg, asociado a una presión del capilar pulmonar < 15 mmHg y un aumento de la resistencias vasculares perifericas con hipertensión portal. Este síndrome se produce por cambios obliterativos y proliferativos que conducen a un aumento de la resistencia en el territorio vascular pulmonar. No existe correlación entre la severidad de la enfermedad hepática y la de la HAP. Normalmente está asociada a cirrosis hepática, en un grupo minoritario podría estar asociada a otras condiciones tales como: atresia de vía biliar, obstrucción extrahepática de vena porta, fibrosis portal no cirrótica, hipertensión portal sin cirrosis del lupus o fibrosis portal idiopática, todas ellas sin cirrosis. En nuestro caso parece haber presentado en primer lugar hipertensión pulmonar y posteriormente portal, por lo que veo a este diagnóstico poco probable.

Nuestra paciente presenta disfunción del ventrículo derecho (VD) secundaria a hipertensión pulmonar severa. Esto se define como hipertrofia del VD, dilatación del VD o ambas, debido a hipertensión arterial pulmonar como resultado de enfermedades que involucran al parénquima pulmonar, la circulación pulmonar o al control ventilatorio. Esto puede producir daño en otros órganos, secundario al síndrome congestivo en donde se evidencia hepatopatía congestiva, edema periférico, síndrome cardiorenal, entoropatía perdedora de proteínas.

Podemos inferir que nuestra paciente presenta una hepatopatía congestiva ya que en sus estudios complementarios se evidencia hepatomegalia con parénquima heterogéneo multinodular en forma difusa asociado a edema portal, ascitis. GASA > 1.1, flujo hepatófugo y aumento de la fosfatasa alcalina (FAL). Los efectos de la insuficiencia cardiaca crónica congestiva sobre el hígado incluyen el descenso del flujo sanguíneo hepático, aumento de la presión venosa hepática y descenso de la saturación arterial. La falla ventricular derecha lleva a la dilatación de los sinusoides hepáticos, edema sinusoidal e hipertensión sinusoidal, que pueden llevar a una atrofia progresiva de los hepatocitos de la zona 3, al desarrollo de fibrosis centrolobulillar, y eventualmente a hipertensión portal con ascitis. La presencia de ascitis se puede constatar hasta en casi el 25% de estos pacientes. El diagnóstico de la hepatopatía congestiva se puede definir a través de 4 criterios: 1- Enfermedad cardíaca estructural que genere falla ventricular derecha. 2- Signos y síntomas de insuficiencia cardiaca derecha (ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular, hepatomegalia, edemas, ascitis). 3- Elevación de los marcadores séricos de colestasis (FAL, bilirrubina total y directa, gamma glutamil transpeptidasa).4-Exclusión de otras causas de hepatopatía.

En este caso la paciente presenta desnutrición severa. Se observa en el 20-50% de los pacientes en hemodiálisis. La hiporexia y el hipercatabolismo son características comunes y frecuentes. Se ha sugerido que la primera es secundaria a la inflamación. Si bien la evidencia no es concluyente, se ha acuñado el término síndrome complejo de malnutrición e inflamación para englobar esta situación clínica, independientemente de la causa originaria. Posibles causas de este síndrome incluyen diferentes comorbilidades, estrés oxidativo, pérdida de nutrientes a través de la diálisis, hiporexia, toxinas urémicas, elevación de citoquinas inflamatorias, sobrecarga de volumen, hiperfosfatemia, subdiálisis, entre otros. Pero en el caso de esta paciente su desnutrición es muy severa para ser secundaria a los epifenómenos de la hemodiálisis, además presenta engrosamiento intestinal, pérdida de peso en último año, episodios de diarrea y el antecedente de Ac Antitransglutaminasa positivo. Por lo que estos datos evidencian compromiso intestinal. Dentro de las causas de malabsorción intestinal en este caso parecen probables las que afectan la mucosa intestinal y dentro de esta hay dos entidades que habría que descartar en primer término. Una es la celiaquía que es una enfermedad inmunológica, inducida por la ingestión de gluten, contenido en el trigo, la avena, la cebada y el centeno. Cursa con diarrea, dolor o malestar abdominal, anemia ferropénica, la pérdida de peso, la constipación, los síntomas neurológicos, la hipoproteinemia, la hipocalcemia y la elevación de las enzimas hepáticas. Se diagnostica a través de la biopsia duodenal para confirmar la presencia de linfocitos intraepiteliales, hiperplasia de las criptas y atrofia de las vellosidades y de los anticuerpos que poseen  una sensibilidad de los anticuerpos antiendomisio y anti transglutaminasa tisular supera el 90%. Otra entidad que es probable en este caso es la congestión intestinal secundaria a insuficiencia cardiaca derecha. Por otro lado no podemos descartar entidades menos probables como parasitosis, linfoma intestinal, TBC intestinal y enfermedad inflamatoria por lo que continuaría el estudio realizando una videoendoscopia alta, parasitológico seriado y solicitaría anticuerpos para celiaquía (antiendomisio, antigliadina y antitransglutaminasa).

Como último tema a tratar, no debemos olvidar que nuestra paciente presentó el alta voluntaria en múltiples oportunidades, negación ante exámenes complementarios, mala asistencia a consultorio externo y exámenes complementarios incompletos.

La adherencia se ha definido como el contexto en el cual el comportamiento de la persona coincide con las recomendaciones relacionadas con la salud e incluyen la capacidad del paciente para: asistir a las consultas programadas (consultorio/hospital), tomar los medicamentos como se prescribieron, realizar los cambios de estilo de vida recomendados, completar los análisis o pruebas solicitadas. La “no-adherencia” es la falla en el cumplimiento de instrucciones terapéuticas, ya sea de forma voluntaria o inadvertida. En los países desarrollados, la adherencia a los tratamientos a largo plazo en la población general es de alrededor de 50%, y resulta mucho menor en los países en desarrollo. Nuestra paciente presenta claros signos de no adherencia, por lo cual esto complejiza su atención y su plan terapéutico.

Para concluir sobre nuestra paciente de 41 años insuficiente renal crónica en hemodiálisis, la misma presenta hipertensión pulmonar, como causa de esto podrían estar implicados fenómenos multifactoriales como la hipertensión portal, la hemodiálisis y la disfunción cardiaca. Como teoría propongo que esta hipertensión pulmonar provocó disfunción en el ventrículo derecho con posterior congestión hepática y congestión intestinal, con la consecuente hepatopatía congestiva, desnutrición y ascitis. Por otro lado nuestra paciente presenta anticuerpos positivos para celiaquía por lo que creo mandatorio descartar la misma. Por lo cual continuaría con el estudio realizando cateterismo cardiaco derecho para confirmar la hipertensión pulmonar y orientar el tratamiento con calcioantagonistas y/o sildenafil. Por otro lado solicitaría nuevos anticuerpos para celiaquía, videoendoscopia alta y parasitológico seriado, para descartar otras posibles patologías implicadas en el cuadro e indicaría dieta hipercalorica y según resultados de exámenes complementarios dieta para celiacos.

 


 

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Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

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