Presentación del caso clínico.| Discusión |

Enfermedad actual:

Paciente de 27 años con antecedente de hipertensión pulmonar severa que consulta por cuadro de 72 horas de evolución caracterizado por registros febriles (39ºC) asociado a tos seca, dolor retro-esternal de tipo continuo, de intensidad leve y aumento de su disnea habitual de clase funcional II a III.

Al interrogatorio dirigido niega odinofagia, expectoración, cefalea, síntomas gastrointestinales, genitourinarios u otra sintomatología asociada.

Antecedentes personales:

•  Hipertensión pulmonar diagnosticada hace 5 años en el puerperio inmediato (3 días posparto). Internación en otra institución desde el 07/08 al 21/08 del año 2010. En tratamiento con acenocumarol, diltiazem y espironolactona. Refiere haber realizado tratamiento con sildenafil y digoxina inicialmente (drogas suspendidas por indicación médica en forma ambulatoria) y controles anuales con Servicio de Cardiología y Neumonología.

•  Enfermedad de Chagas diagnosticada en el año 2014.

•  Ex tabaquista 1-2 cigarrillos día durante 6 años. Abandonó el hábito hace 6 años.

•  Gestas 2, cesáreas 1, parto 1. Ligadura tubaria. Refiere embarazos controlados.

•  Niega alergias u otros antecedentes patológicos de jerarquía.

Antecedentes familiares:

•  Padres: ambos vivos, sanos.

•  Hermanos: 5, 4 sanos, 1 con antecedente de asma.

•  Hijos: 2, vivos, sanos.

Estudios Previos:

•  Ecocardiograma trans-esofágico y trans-torácico (septiembre 2010): severa dilatación de cavidades derechas. Hipertensión sisto-diastólica severa, sin shunt intra-cardíacos. Ventrículo izquierdo de tamaño y función conservados. Sin derrame pericárdico.

•  TAC de tórax con contraste (septiembre 2010): opacificación pulmonar correcta sin signos de trombosis.

•  Serologías para VHB y VHC (noviembre 2014): no reactivas.

•  Panel inmunológico (noviembre 2014): Anticuerpos Antinucleares (ENA): 41 U; FAN: reactivo 1/100 patrón moteado; Anticuerpos Anti-Centrómero: no reactivos; Anticuerpos Antinucleares: no reactivos (SmD1, U1-snRNP, SS-A/Ro52kd, SS-A/Ro60kd, S-B/La, Scl 70, CENP-B, Jol, PO).

•  Medición de tirotrofina (noviembre 2014): 3.20 uUI/ml.

•  Proteinograma por electroforesis (noviembre 2014): ligero aumento policlonal en zona de gamma globulinas.

•  Serología para Chagas (noviembre 2014): reactivo (se realizaron dos pruebas serológicas confirmatorias).

•  Ecocardiograma (noviembre de 2014): cavidades derechas severamente dilatadas con hipertrofia del ventrículo derecho. Insuficiencia tricuspídea severa. Insuficiencia pulmonar leve. Hipertensión arterial pulmonar sisto-diastólica severa. Pericardio sin derrame.

Examen físico:

Paciente alerta, orientada globalmente. Impresiona moderada a severamente enferma .

Signos vitales: Presión arterial: 100/60 mmHg. Frecuencia cardíaca: 104 lpm, Frecuencia respiratoria: 28 cpm. Temperatura: 37.1°C. Saturación de O 2 94% con aporte de oxígeno a 9 lts/min.

Cabeza y cuello: normocéfala, cabello bien implantado . Conjuntivas pálidas , escleras blancas, pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos conservados. Puntos sinusales y trago negativos. Fosas nasales y conductos auditivos externos permeables y sin secreciones. Cavidad bucal, piezas dentarias incompletas y en mal estado , lengua central y móvil, orofaringe sin lesiones. Mucosas húmedas. Cuello cilíndrico, simétrico, pulsos carotideos simétricos sin soplos, ingurgitación yugular 4/6 con colapso inspiratorio completo. No se palpan adenopatías, ni tiroides.

Tórax: diámetro anteroposterior conservado. Sin cicatrices. Columna sonora, indolora. Puño percusión lumbar bilateral negativa.

Aparato cardiovascular: R1 normofonético . R2 hiperfonético, predominantemente en foco pulmonar. Impresiona desdoblamiento del segundo ruido . Sin R3 ni R4, no ausculto soplos. Latido apexiano en 4 to espacio intercostal, línea hemiclavicular izquierda.

Aparato respiratorio: respiración costoabdominal. Tiraje inter-costal . Expansión de bases y vértices conservados. Sonoridad y excursión de bases conservadas. Murmullo vesicular disminuido en campo pulmonar medio derecho, sin ruidos agregados.

Abdomen : plano, cicatriz de cesárea en hemiabdomen inferior, sin circulación colateral. Blando, depresible e indoloro a la palpación. Hígado palpable a 2 cm por debajo del reborde costal. Sin esplenomegalia. Ruidos hidroaéreos conservados. Timpanismo conservado.

Neurológico: funciones superiores, pares craneales, motilidad y sensibilidad conservados. Signos meníngeos negativos. Reflejos osteotendinosos, marcha y equilibrio respetados. Respuesta plantar flexora bilateral. Sin signos de encefalopatía.

Miembros: Dedos con uñas en vidrio de reloj. Tono, temperatura, fuerza, trofismo y pulsos conservados. Sin edemas, ni adenopatías. Homans y Ollow negativos.

Genitales: Vulva e introito sin lesiones ni secreciones.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

•  ECG (DÍA 0): Ritmo sinusal, regular. Onda T negativa en DII, DIII, aVf . Onda p picuda en V1-V2 . Sin signos de isquemia ni arritmias.

•  Rx tórax (DÍA 0): índice cardiotorácico aumentado . Se observa radiopacidad en campo pulmonar medio y superior derechos . Arco de la arteria pulmonar prominente . Hilios pulmonares aumentados de tamaño. Senos costofrénicos libres. (FIGURA 1).

•  Orina completa (DÍA 0): ámbar, límpida, ph 5, densidad 1047, hemoglobina trazas. Sedimento: hematíes 3 células/campo, leucocitos >20 células/campo, células epiteliales 6 células/campo , no se observan piocitos ni gérmenes.

•  Hemocultivos por dos (DÍA 0): sin aislamiento microbiol ó gico.

•  Tomografía (TC) de tórax con contraste (DÍA 0): leve cardiomegalia a expensas de cámaras derechas . Importante dilatación del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas principales, midiendo 50 mm de diámetro el tronco de la arteria pulmonar, 40 mm la rama principal derecha, y 32 mm la principal izquierda, en relación a hipertensión pulmonar. Estructuras ganglionares mediastinales , evidenciando una megálica retrocavo paratraequeal que mide 14 mm por 18 mm. No se observa derrame pleural. Se evidencia consolidación parenquimatosa con broncograma aéreo con áreas en vidrio esmerilado adyacentes, en el lóbulo superior derecho, de bordes irregulares y limites cisurales, que plantea etiología inflamato ria infecciosa . Áreas parcheadas en vidrio esmerilado en lóbulo superior izquierdo. Engrosamiento de septos interlobulillares bibasales. (FIGURAS 2, 3, 4 )

•  Ecocardiograma (DÍA 6): ventrículo izquierdo (VI) de dimensiones conservadas, espesores parietales normales. Aplanamiento sisto - diastólico septal por sobrecarga de presión del ventrículo derecho (VD) . Función sistólica conservada. Aurícula izquierda de dimensiones conservadas. Raíz de aorta de tamaño normal. Cavidades derechas severamente dilatadas. Función del VD límite inferior de lo normal. Severa dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas. Tronco de arteria pulmonar de 42 mm. Valva posterior mitral con restricción de su motilidad . Pericardio sin alteraciones. Vena cava inferior no dilatada, 15 mm, con disminución de su colapso inspiratorio. Estudio doppler flujo mitral laminar. Moderada insuficiencia valvular por restricción de valva posterior , jet que se dirige hacia pared postero - lateral de aurícula izquierda, área no evaluable por adosarse al jet de la pared. Flujo aórtico laminar, sin insuficiencia valvular. Flujo tricuspídeo laminar, severa insuficiencia valvular , jet central., área de jet 11 cm 2 , área relativa jet de it/ área ad 44% a partir del cual se estima presión sistólica de arteria pulmonar severamente aumentada. Flujo pulmonar laminar, leve insuficiencia valvular, a partir de la cual se estima una presión diastólica de arteria pulmonar de 45-47 mmH g.

•  Panel inmunológico (DÍA 7): Factor Reumatoideo: 2 UI/ml (VN: 4-14); FAN (sustrato Hep 2) positivo 1/40 patrón moteado ; Anti ADN-nativo negativo; Anti Cardiolipinas IgG: negativo; Anti Cardiolipinas IgM negativo; ANCA negativo.

•  Serologías virales (DÍA 7): VIH: reactivo (ELISA confirmado con WESTERN BLOT) ; VHB: no reactivo, VHC: no reactivo.

•  Cateterismo pulmonar (DÍA 13): Presión sistólica pulmonar 94 mmHg. Presión diastólica pulmonar: 35 mmHg. Presión arteria pulmonar media: 55 mmHg. No respondedora a Iloprost.

•  Angio tomografía de tórax (DÍA 15): índice cardiotorácico aumentado, a expensas de cámaras derechas. Relación aórtico-pulmonar invertida , signo indirecto de hipertensión. Arteria Pulmonar: mide 5 cm, Arteria Aorta: 2 cm. Área hipodensa a nivel de ramas subsegmentarias para el segmento anterior del lóbulo superior derecho, con flujo distal conservado. Podría corresponder a trombosis subsegmentaria . La visualización del parénquima pulmonar evidencia mejoría de la consolidación con broncograma aéreo del lóbulo superior derecho, observándose su topografía en vidrio esmerilado. Adenomegalias axilares bilaterales , la de mayor tamaño mide 3 cm de longitud x 2 cm de tranverso. (FIGURA S 5, 6, 7, 8, 9, 10 )

Evolución:

•  Al ingreso se interpreta el cuadro como neumonía aguda de la comunidad con signos de insuficiencia respiratoria (hipoxemia- desaturación). Se toman hemocultivos y comienza tratamiento antibiótico con Ampicilina/Sulbactan (14 días) y claritromicina (5 días). Se evidencia franca mejoría del cuadro infeccioso respiratorio.

•  Hacia el día 13 internación se realiza cateterismo pulmonar que informa una presión media de la arteria pulmonar (PApM) de 56 mmHg, que no responde a Iloprost.

•  Para estudio de hipertensión pulmonar se solicitan serologías virales, siendo las mismas reactivas para VIH (confirmada con Western Blot); y se realiza angio TC de tór ax que informa signos de trombosis en circulación pulmonar distal (continúa anticoagulación). Se contacta con Servicio de Infectología.

•  En conjunto, los Servicios de Neumonología y Cardiología sugieren comenzar terapia con Sildenafil y/o Bosetán.

•  Por buena evolución clínica el día 17 de internación se da el alta hospitalaria con control ambulatorio.

Pendientes:

•  Laboratorio inmunológico completo (crioglobulinas y actividad total del complemento).

•  Recuento de Linfocitos CD4 + .

•  Inicio de terapia antirretroviral, bosentan y/o sildenafil .

Imágenes del caso