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Presentación del caso clínico:

“Varón de 49 años, con cirrosis, disnea y episodios sincopales” a cargo de

Dr. Iván Ruani

La discusión de este seminario corresponde al 03 de Agosto de 2017 a cargo de

Dra. Florencia Martínez

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 
 

 

 

 

Presentación del caso clínico. | Discusión |

 

Enfermedad actual:

Paciente de 49 años de edad, con antecedente de síndrome hépato-pulmonar, ingresa para estudio hemodinámico con medición de presiones pulmonares y portales debido a cuadro de 2 años de evolución caracterizado por episodios de síncopes y pérdida de control de esfínteres tras caminata de 20 metros. Refiere disnea clase funcional IV.

Niega fiebre, cefalea, gastrointestinales, palpitaciones, dolor torácico, focalidad neurológica, otros síntomas acompañantes.

Antecedentes personales:

  • Meningitis a los 6 meses de edad.

  • Hepatitis A, a los 12 años de edad.

  • Internación en 2014 por síndrome febril con serología positiva para CMV.

  • Hepatitis C genotipo 3a diagnosticada en el año 2014, por lo que realizó tratamiento en 2016 con sofosbuvir + declatasvir. Actualmente carga viral no detectable.

  • Cirrosis hepática diagnosticada en 2014.

  • Várices esofágicas grado 3.

  • Enfermedad hemorroidal diagnosticada en 2014

  • Síndrome hépato-pulmonar diagnosticado en el año 2017 mediante ecocardiograma con burbujas.

  • Medicación habitual: ibuprofeno de forma ocasional, gotas nasales (dexametasona, neomicina, clorfenamina y nafazolina), clonazepam.

  • Tabaquista de 26 paquetes/año desde los 15 años.

  • Ex etilista de 72 g de alcohol/día. Abandonó hábito hace 2 años.

  • Ex usuario de cocaína y marihuana.

  • Alérgico a penicilina.

Antecedentes familiares:

  • Madre: viva. Hipertensión arterial.

  • Padre: fallecido. Enfisema.

  • Hermanos: 2 vivos. 1 con enfisema, sin más datos.

Estudios previos:

  • Videoendoscopía digestiva alta (Junio 2014): várices esofágicas grado III- GOV I y II. Gastropatía hipertensiva y erosiones.

  • Serologías para HIV, VDRL, virus hepatitis B (Agosto 2014): negativas.

  • Laboratorio (Agosto 2014):

Hemoglobina (g/dL)

16,7

Hematocrito (%)

36,7

Glóbulos blancos (cél/mm3)

9260

Plaquetas (cél/mm3)

77000

Uremia (mg/dL)

23

Creatininemia (mg/dL)

0.86

Bilirrubina total (mg/dL)

1,7

GOT (UI/L)

81

GPT (UI/L)

43

FAL (UI/L)

129

GGT (UI/L)

97

TP (segundos)

17,9

KPTT (segundos)

33

  • TAC tórax (Agosto 2015): adenopatías de rango no megálicas, aumentadas en número, con hilio graso conservado en topografía axilar bilateral. Discretos signos de enfisema centrolobulillar biapical con pequeñas bullas subpleurales paramediastinales. Pequeño granuloma calcificado en segmento apical del lóbulo inferior derecho de 3mm.

  • Espirometría (Septiembre 2015): normal, sin respuesta a broncodilatador.


Previo broncodilatador

Post broncodilatador

CVF

5,29

5,35

VEF1

4,1

4,12

VEF1/CVF

78

77

PEF

13,5

12,91

  • Laboratorio (Octubre 2015): discreto aumento oligoclonal de inmunoglobulina con discreta disminución de albúmina. Proteínas totales 8,16. Albúmina 3,4. C3: 71mg/dl. C4: 8mg/dl. FAN+ 1/40 moteado homogéneo. Anti DNA nativo, Anti Jo-1, Anti Ro, Anti La, Anti RNP y Anti- Sm negativo. FR 29,2 Anti péptido citrulinado negativo.

  • Marcadores tumorales (Enero 2016): AFP 5,5. CEA 2,6 CA 19,9

  • Centellograma VQ (Enero 2016): intermedia probabilidad de TEP ya que se observan muchas áreas de hipoventilación que son coincidentes con las zonas de perfusión.

  • Ecocardiograma doppler con burbujas (Enero 2017): FEY 61%. Ecodoppler basal con leve dilatación de AI. Resto del examen normal. Examen con solución salina agitada positivo para shunt intrapulmonar.

  • Difusión CO (Enero 2017): DLCO 13,98 (48%). DLCOc 13.22 (46%) VA 6.87 (7%) DL/VA 1.92 (42%) HB16.6. La capacidad de difusión se encuentra severamente disminuida. La relación DL/VA disminuida y la VA conservada.

  • Rectosigmoideoscopia (Enero 2017): se visualiza recto sigma, se progresa hasta 30cm del margen anal. Mucosa con patrón vascular conservado. Hemorroides congestivas internas y externas. Fisura anal en hora 3 a 1cm.

  • Ecocardiograma doppler (Marzo 2017): flujo mitral, Ao, pulmonar y tricuspídeo con morfología y velocidad máxima normal. Con doppler color se observa jet de ingurgitación tricuspídea fisiológica.

  • Test de la marcha de 6 minutos (Marzo 2017): marcha continua sin detención. La distancia caminada está dentro de los parámetros normales. El estudio comienza con valores de desaturación que se acentúa al tercer minuto. Sin recuperación de la saturación al minuto.

Examen físico:

Paciente vigil. Impresiona moderado estado general.

Signos vitales: Presión arterial: 110/60 mmHg. Frecuencia cardíaca: 87 lpm. Frecuencia respiratoria: 26 rpm. Temperatura: 36,9ºC. Saturación de O2: 85% aire ambiente/92% con bigotera a 6lts por minuto.

Cabeza y cuello: Normocéfalo, cabello bien implantado. Ojos: conjuntivas pálidas, escleras ligeramente ictéricas. Pupilas, isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos conservados, indoloros. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales y conductos auditivos externos permeables y sin secreciones, epistaxis u otorragia. Cavidad bucal: piezas dentarias incompletas en regular estado, lengua central y móvil, mucosas semihúmedas, orofaringe sin exudados. Reflejo nauseoso conservado. Cuello: cilíndrico, simétrico, pulsos carotídeos simétricos, sin soplos, ingurgitación yugular 4/6, con colapso inspiratorio. No se palpa tiroides.

Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora. Espinopalpación negativa.

Aparato cardiovascular: No observo ni palpo latidos patológicos ni frémito. R1 y R2 normofonéticos, sin soplos, R3 ni R4. Ritmo regular.

Aparato respiratorio: Respiración costo-abdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservados. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad pulmonar conservada. Murmullo vesicular disminuido generalizado, sin ruidos agregados.

Abdomen: Globuloso. Sin cicatrices ni circulación colateral. Blando, depresible, indoloro. Matidez en hemiabdomen inferior. No se palpan visceromegalias. Ruidos hidroaéreos conservados. Puño percusión bilateral negativa.

Examen Neurológico: Orientado globalmente. Sin foco motor ni sensitivo. Pares craneales conservados. Sin signos meníngeos. Reflejos osteotendinosos, marcha y equilibrio respetados. Sin signos de encefalopatía.

Miembros: Tono, trofismo, fuerza, pulsos y temperatura conservados. Sin edemas ni adenopatías. Homans y Ollow negativos. Telangiectasias cutáneas en ambas piernas. Acropaquia bilateral asociada a cianosis distal. Uñas en vidrio de reloj. (figuras 1.2 y 3)

Genitales: testículos en bolsas. Escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreción por meato uretral.

Exámenes complementarios:

Laboratorio

DÍA 0

Hemoglobina (g/dL)

17,2

Hematocrito (%)

50,1

Glóbulos blancos (cél/mm3)

4890

Plaquetas (cél/mm3)

72000

Glicemia (mg/dL)

73

Uremia (mg/dL)

14

Creatininemia (mg/dL)

0.6

Na+ (mEq/l)

140

K+ (mEq/l)

3,6

Cl- (mEq/l)

108

Bilirrubina total (mg/dL)

1,7

GOT (UI/L)

24

GPT (UI/L)

10

FAL (UI/L)

129

GGT (UI/L)

40

Colinesteresa (UI/L)

3230

Proteínas totales  (g/L)

6,7

TP (segundos)

15,5

KPTT (segundos)

32

Alfafetoproteina (ng/ml)

7,6

Estado ácido base:

Día 1

PH

7,39

PCO2

26,8

PO2

64

EB

-6,8

HCO3

19,2

  • Electrocardiograma (día 0): Ritmo regular, sinusal. FC 75 lpm. PR 0,20. QRS 0,08. QT 0,40. AQRS +60°. Sin signos de isquemia aguda.

  • Orina completa (día 1): Pardo. Límpido. PH 6. Densidad 1017. Hematíes 1+, leucocitos 1+, células epiteliales 1+.

Evolución:

Al ingreso se constató la presencia de acropaquia bilateral y cianosis periférica acompañado de desaturación según oximetría de pulso. Se realizó laboratorio que evidenció la presencia de prolongación de los tiempos de la coagulación, por lo que se decidió instaurar tratamiento con vitamina K.

Hacia el día 1 de internación se intentó toma de muestra para EAB arterial en posición de decúbito y sedestación, sin poder completar esta última debido a mala tolerancia por parte del paciente.

Evoluciona hemodinámicamente estable, a la espera de realización de estudios complementarios para evaluar posibilidad de trasplante hepático.

Pendientes:

  • Espirometría.

  • Cateterismo con medición de presiones pulmonares y portales.

  • Ecocardiograma doppler con prueba de esfuerzo.

  • Radiografía de tórax.

 

 

 

 

 

 

 

 


 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 
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