Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:
Comienza hace aproximadamente 6 meses con debilidad y parestesias progresivas y simétricas de miembros inferiores. Hace 2 meses presenta progresión del cuadro el cual afecta a ambos miembros superiores. Los síntomas aumentan en las últimas 2 semanas hasta impedir la deambulación, agregando incontinencia vesical. Al interrogatorio dirigido, refiere edema de ambas manos con acrocianosis y rigidez matinal de un año de evolución.

Antecedentes personales:
Antecedentes Traumáticos: no refiere.
Antecedentes Quirúrgicos: no refiere.
Antecedentes Transfusionales: no refiere.
Enfermedades del Adulto:
o Diabetes mellitus tipo II diagnosticada hace 10 años, en tratamiento con insulina y metformina.
o Hipertensión arterial diagnosticada hace 10 años, en tratamiento con enalapril e hidroclorotiazida.
o Hipotiroidismo diagnosticado hace 4 años, en tratamiento con levotiroxina.
o Espondilolistesis L5-S1 diagnosticada hace 6 años, por lo cual realizaba kinesioterapia de modo intermitente.
o Parálisis facial periférica en junio de 2022. Actualmente sin secuelas neurológicas.
Antecedentes Alérgicos: no refiere

Antecedentes familiares:
Padre: fallecido, desconoce antecedentes.
Madre: viva, diabética, con antecedentes de ACV.
Hermanas/os: vivos, sin antecedentes de jerarquía.
Hijos/as: Vivos, sanos.

Examen físico:
Impresión general: Regular estado general.
Signos vitales: TA 130/70 mmHg, FC 90 lpm, FR 15 rpm, T° 36ºC, SatO2 99% (0.21) HGT 290 mg/dl
Piel: piel rosada, sin cicatrices.
Sistema ganglionar: sin adenopatías.
Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, piezas dentarias completas, en regular estado. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpa tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, ni reclutamiento abdominal, sin tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
Abdomen: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre Ruidos hidroaéreos conservados.
Neurológico: Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: Paraparesia 2/5 con tono y trofismo conservado Reflejos osteotendinosos: hiperreflexia rotuliana y tricipital bilateral. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky: positivo bilateral Hoffman: positivo derecho. Marcha: inevaluable. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Hipoestesia táctil de T5 bilateral, hipoestesia termoalgésica C2 bilateral. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Dedos impresionan edematizados. Sin sinovitis. Telangiectasias en ambas manos. Inferiores: Tono y trofismo conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
Región Perineal y genital: tacto rectal con esfinter anal atónico

Exámenes Complementarios:

Serologías virales (VDRL, HIV, VHB, VHC) (dia 0): No reactivas
Resonancia magnética de columna dorsolumbar con contraste (dia 0): Anterolistesis grado II de L5 sobre S1 asociada a lisis ístmica bilateral de L5. El disco intervertebral de L5-S1 continúa presentando protrusión global, la cual junto a la listesis descrita determina estenosis severa de ambos neuroforamenes, comprimiendo raíces emergentes de L5. Pequeña protrusión discal posteromedial L4-L5 sin compromiso radicular. El resto de los discos intervertebrales visualizados son de altura, morfología e intensidad normal de la señal. No presentan protrusiones ni hernias discales. No se observan refuerzos patológicos tras la administración de contraste e.v. No se observan alteraciones a nivel de la porción visualizada de la médula espinal. Eje dorsal y lumbar conservados. Cifosis dorsal y lordosis lumbar conservadas. Los cuerpos vertebrales son de morfología e intensidad normal de la señal. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos perivertebrales.
Tomografía de cráneo sin contraste (día 0): Acentuación de la hipodensidad de sustancia blanca periventricular de distribución parcheada a nivel de ambas coronas radiadas y centros semiovales, de distribución parcheada a predominio bifrontal, de etiología microvascular, de aspecto secuelar. Acentuación de surcos corticales supratentoriales. No se observan colecciones hemáticas intra ni extraaxiales. Sistema ventricular presenta forma y tamaño conservado. Línea media centrada. En la fosa posterior el 4º ventrículo es de forma, tamaño y situación normal. No se evidencian alteraciones densitométricas en cerebelo. Aspecto normal del tronco encefálico. Las cisternas cerebelo-pontinas están libres. No se observan alteraciones en las estructuras óseas de la calota craneana. Calcificación gangliobasal bilateral y simétrica. Engrosamiento mucoso de ambos senos maxilares.
Citofisicoquimico de líquido cefalorraquídeo (día 1): Aspecto: cristal de roca. Glucorraquia: 1.35 g/l, Proteinorraquia 0.45 g/l, Reacción de Pandy negativo, Recuento de elementos: 1, Mononucleares 100% Polimorfonucleares 0%, tinta china negativo. VDRL negativo.
PCR para Varicela Zoster, Citomegalovirus, Herpes simple I y II en LCR (día 1): no detectables.
Resonancia magnética de cráneo con contraste (día 1): Se identifican múltiples lesiones gliales dispersas en sustancias blanca periventricular y profunda de ambas coronas radiadas y centros semiovales. Se visualizan dos lesiones a nivel de sustancia blanca periventricular a nivel de astas occipitales, hiperintensas en secuencias T2, hipointensa en secuencias T1, sin restricción a la señal de Difusión, en relación a lesiones vasculares crónicas. El sistema ventricular supratentorial es de forma, tamaño y situación normales. Las regiones ganglio basales son de características habituales. En la fosa posterior el 4º ventrículo es de forma, tamaño y situación normales. No se observan alteraciones en la intensidad de la señal hemisferios cerebelosos los cuales son de morfología habitual. El tronco encefálico no mostró alteraciones.
Resonancia magnética de columna cervical con contraste (día 1): Se identifica a nivel segmento C2 de médula espinal, pequeña imagen quística, hiperintensa en secuencias T2, hipointensa en secuencias T1, sin realce postcontraste EV, a nivel de cordón posterior, impresionando no comunicarse con canal espinal, la cual mide 3 mm x 4 mm, en probable relación a siringomielia. Se identifica pequeña protrusión discal, posteromedial a nivel de C4-C5 y C5-C6, el cual determina reducción del espacio subaracnoideo anterior, sin compromiso radicular. Los restantes discos intervertebrales no evidencian hernias ni significativas protrusiones. Lordosis fisiológica conservada. Eje conservado. Los cuerpos vertebrales presentan su altura conservada. La médula presenta su tamaño, morfología e intensidad de señal conservada. El diámetro AP del conducto está respetado. No se evidencian alteraciones en proyección de los ápices pulmonares. No se evidencian fenómenos espondilíticos agudos en secuencias STIR.
Resonancia magnética de columna dorsal (día 2): (ANEXO 1 y 2) Estudio de baja sensibilidad diagnóstica debido a artefactos por movimientos. Se identifica desde el segmento D3 a D10 de la médula espinal aumento de la señal en T2. A nivel de D3 se visualizan 2 lesiones focales nodulares hiperintensas en T2, bilaterales, que comprometen al cordón anterior y que desde el nivel de D4 compromete la región central periependimaria y al cordón posterior hasta D10. En el estudio de día 0 impresiona realce periférico continuo de esta lesión medular. Dadas las características podrían estar en relación a lesión isquémica, sin poder descartar otra etiología. Los cuerpos vertebrales son de morfología e intensidad normal de la señal. El conducto raquídeo es de dimensiones normales. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos perivertebrales.
Endocrinología (día 3):

Laboratorio inmunológico (dia 3)

Virología (día 3):

Evaluación por Servicio de Oftalmología (día 3): Adudeza visual: 3 mts (falta de optotipos); reflejo fotomotor: reactivos; movimientos extraoculares: conservados. Presión intraocular: 20 mmHg; macroscopía: conjuntiva y córnea sin particularidades. Fondo de ojo: papilas de bordes netos, excavación fisiológica, mácula satisfactoria, retina normal.
Tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis con contraste EV (día 4): CUELLO: La porción visualizada de la fosa posterior es de características normales. El cavum es de características habituales. No se observan alteraciones a nivel de la oro o hipofaringe. La laringe y la porción visualizada de la tráquea presentan calibre y trayecto conservado, sin desplazamientos ni engrosamientos parietales. Las glándulas submaxilares son de características normales. Las parótidas no presentan alteraciones. Se visualiza lóbulo derecho de tiroides de aspecto heterogéneo. Correlacionar con estudio ecográfico para mejor caracterización. Las glándulas salivales son de morfología y densidad conservada. No se evidencian alteraciones en los espacios retrofaríngeo, prevertebral, parafaríngeos y yugulocarotideos. Sutil engrosamiento mucoso de ambos senos maxilares. No se identifican adenomegalias. Las estructuras vasculares son de calibre y trayecto conservado. No se observan alteraciones a nivel de los grupos musculares. Tendencia a la rectificación cervical. TÓRAX: Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales, permeables. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado, permeables. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. No se observan adenomegalias mediastinales, axilares o hiliares. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. Escasos tractos fibrocicatriciales en base pulmonar derecha. No se observa engrosamiento o derrame pleural. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica. ABDOMEN Y PELVIS: El hígado es de forma, tamaño y situación habituales. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. En proyección de lecho vesicular se visualizan clips de colecistectomía. El bazo es de forma, tamaño y situación normales. El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado, sin efectos de masa. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta abdominal así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. Presencia de ateromas calcificados aorto-iliaco y femorales bilaterales. La vena cava inferior así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, ilíacas o inguinales. Abundante contenido alimenticio en cámara gástrica, lo cual disminuye la sensibilidad del estudio. La vejiga se encuentra parcialmente colapsada, con presencia de sonda balón en su interior. El útero es de morfología conservada, marcadamente heterogéneo, de aspecto miomatoso a correlacionar con ecografía. No se observan alteraciones a nivel anexial. No se observa líquido libre ni neumoperitoneo. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos que componen la pared abdomino-pelviana. Se visualiza granuloma calcificado en región glútea izquierda que mide 44mm DL x 22mm DAP x 34 DT. Anterolistesis de L5 sobre S1 asociada a lisis ístmica bilateral de L5, asociado a disminución de dicho espacio vertebral con signos de pinzamiento, identificándose cambios nitrogenados a dicho nivel descrito.

Inmunología (día 5):

Capilaroscopia (día 6): Patrón predominantemente normal, con aislados capilares tortuosos, con una hemorragia. Solo en 5° dedo izquierdo impresiona área avascular, se sugiere repetir en 3 meses.

Resumen y Evolución:
Paciente de 58 años que ingresa para estudio de síndrome medular incompleto. Al inicio fue evaluada por los servicios de Neurocirugía y neurología, quienes descartaron conducta quirúrgica de urgencia. Se realizó punción lumbar y se solicitó resonancia magnética de columna y cráneo, así como laboratorio inmunológico y serologías virales. Por dificultades técnicas en la evaluación de la resonancia magnética de columna dorsal, se realiza nuevamente hacia el día 3 y se logran identificar lesiones en probable relación a isquemia medular, por lo cual se inicia tratamiento con aspirina y atorvastatina. Se solicita nuevo laboratorio inmunológico, así como tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis. Hacia el día 6 es evaluada por el Servicio de Reumatología quienes realizan capilaroscopia y se acuerda iniciar pulso de corticoides.

Pendientes:
- Proteinograma por electroforesis
- Ecocardiograma Doppler
- Ecografía transvaginal
- Anticuerpos anti MOG y anti acuaporina 4.
- ENA

Imágenes del caso