Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual: Comienza con cuadro de 6 meses de evolución de astenia, disnea progresiva CFIII a CFIV en el último mes asociado a tos con expectoración de característica herrumbrosa, y sudoración nocturna. De mismo tiempo de evolución refiere pérdida de peso de 20kg con apetito conservado.
Ingresa a nuestro Hospital en insuficiencia respiratoria aguda hipoxemia a Unidad de Terapia Intensiva donde se vincula a cánula nasal de alto flujo por 72 hs.

Antecedentes personales:
Procedencia:Chaco.
Internaciones previas:
Internación en Chaco, desde el 03/07/23 por actual cuadro clínico en hospital de su localidad. Presentaba anemia leve (normocítica normocrómica) con presencia de formas inmaduras, LDH aumentada. Presentó además VDRL reactiva para lo cual realiza la primera dosis de penicilina G benzatinica 2.400.000 UI quedando pendiente continuar tratamiento.Por sospecha de Tuberculosis vs. proceso linfoproliferativo es evaluado por servicio de cirugía general, quedando pendiente realizar toma de biopsia.
Antecedentes Familiares: Madre con diagnostico de Diabetes Mellitus tipo II.

Examen físico al ingreso:
EXAMEN FÍSICO:

- Impresión general: Mal estado general. Impresiona adelgazado
- Signos vitales: TA 130/90 mmHg, FC 120 lpm lpm, FR 30 rpm rpm, T°36.7 ºC, SatO2 98% (0.21)

- Piel: piel rosada, sin cicatrices.
- Sistema ganglionar: sin adenopatías.
- Cabeza: Ojos: conjuntivas pálidas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, piezas dentarias completas en regular estado. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
- Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Ingurgitación yugular izquierda 3/6. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
- Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
- Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, con utilización de músculos accesorios, y leve reclutamiento abdominal, sin tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
- Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos hipofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
- Abdomen: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre Ruidos hidroaéreos conservados.
- Neurológico: Lucido. Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: conservado. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: conservada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
- Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.

- Región Perineal y genital: no se evalúa por falta de privacidad.

Exámenes complementarios:

Serología VIH,VHC, VDRL (Día 0): no reactivo
Serología VHB (Día 0): antígeno S (HBsAg) no reactivo, anticuerpos antiHBsAg 40.46 UI/l, anticuerpos anticore total (aHBc) no reactivo,
Electrocardiograma 12 derivaciones (Día 0): ritmo sinusal, FC 100 lpm, eje cardíaco 90°, intervalo PR 0.16seg, segmento QRS 0.08 seg, intervalo QTc 0.36 seg.Mala progresión de R en derivaciones precordiales.
Perfil de hierro (Día 0): ferremia 65 ug/dl (59-195), TIBC 290 ug/dl(228-428), % de sat 22.5 (30-55), ferritina 638.9 ng/ml. Folico 8.52, B12 133.
TAC de tórax con contraste (Día 0): extensa masa solida heterogenea mediastinal que engloba en 360° la salida de los vasos supraaorticos, se extiende hacia hilios pulmonares y consecuentemente campos pulmonares, de mayor jerarquía a izquierda. Dicha lesión muestra un sutil hiporrealce heterogéneo con áreas hipodensas basales izquierdas. A su vez, determina colapso parcial de la vía aérea con afinamiento de la luz a nivel de las dos ramas principales bronquiales y amputación del bronquio para segmentos lingulares y basal anteromedial. Extensas áreas de bronquiectasias bilaterales asociadas a tractos fibrosos gruesos y retracción pleural. Aisladas formaciones pseudonodulares bilaterales de distribución parcheada. Sin derrame pleural. Adenomegalias axilares bilaterales, la de mayor tamaño de 22 mm a izquierda. Relación aórtico-pulmonar con tendencia a la inversión. Severo derrame pericárdico con espesor máximo de 16 mm. Lesión osteocondensante a nivel del platillo inferior del cuerpo vertebral de D11.
Ecocardiograma Doppler (Día 0): VI de dimensiones normales, espesor parietal normal, engrosamiento y contractilidad normal, FEy 65%, AI normal, VD normal, AD normal, válvulas normales, se observa hoja visceral del pericardio engrosada e hiperrefringente. Presencia de derrame pericárdico circunferencial, sobretodo localizado sobre pared posterior de VI, anecoico, valorado como moderado (18 mm). Se observa la presencia de una masa, no cardíaca, que se interpone y por momentos ificulta la visualización del pericardio Dicha masa no comprime las estructuras cardíacas. VCI de dimensiones normales con colapso inspiratorio conservado. Sin signos de taponamiento cardíaco.
Hemocultivos x 2 (Día 1): Negativos.
Cultivo micológico de médula ósea (Día 1): Negativo en curso.
Tomografía de cuello con contraste (Día 1): leve engrosamiento mucoso de senos maxilares con niveles hidroaéreos, aumento de estructuras ganglionares submaxilares, yugulocarotideas y occipitales.
Tomografía de abdomen con contraste (Día 1): riñones marcadamente aumentados de tamaño de contornos irregulares con realce heterogéneo a la administración de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. Aumento de las estructuras ganglionares lateral aorticas y retroperitoneales de rango no megálico. Aumento de las estructuras ganglionares inguinales bilaterales de rango megalico, la de mayor tamaño de 15 mm a izquierda.
PCR para SARS-CoV2 (Día 1): no detectable.
Baciloscopia de esputo x 2 (Día 1): negativa.
Frotis de sangre periférica (Día 1): Ht 28% (hipocromía), GB 2600 (blastos 14%, NS 52%, L 32%) P 250000.
Punción-biopsia de médula ósea (Día 1): celularidad aumentada, de aspecto homogéneo.Relación mielo-eritroide 0.21 (VN:3:1). Serie eritroide: 23%, granulocítica: 5 %, blastos 72%.
PCR para VEB (Día 3): no detectable.
CFQ de LCR (Día 3): Glucorraquia 0,7 g/l, Proteinorraquia 0,2 g/l, Elementos 4, VDRL negativa.
Frotis de sangre periférica (Día 3): Microhematocrito: 30% con anisocitosis, hipocromía; leucocitos 2600 x mm3 con blastos 2%, mielocitos 2%, neutrofilos en cayado 2%, neutrofilos segmentados 44%, linfocitos 48%, monocitos 2%; Plaquetas: 250000 por mm3.
Hemocultivos x 3(Día 22): Staphylococcus haemolyticus meticilino resistente. Resistente:eritromicina, rifampicina, trimetoprima-sulfametoxazol. Intermedia:ciprofloxacina Sensible: clindamicina, gentamicina, teicoplanina, vancomicina.
Urocultivo (Día 22): Negativo.
Galactomanano (Día 23): Negativo
Tomografía de tórax y senos paranasales (Día 22):El análisis del parénquima pulmonar evidencia atelectasia laminar con vidrio esmerilado adyacente en segmento posterior del LSD, lesión pseudonodular con halo de vidrio esmerilado en segmento medial del LM y área de vidrio esmerilado con tendencia a consolidar postero-basal derecha. Hallazgos en probable relación proceso inflamatorio-infeccioso. Bronquiectasias asociadas a tractos fibrosos gruesos postero-basales izquierdas. Imagen nodular sólida, subpleural en segmento posterobasal del lóbulo inferior derecho que mide 6 mm de diámetro. No se observa derrame pleural. Adenomegalias axilares bilaterales, la de mayor tamaño de 22 mm a izquierda. Relación aórtico-pulmonar con tendencia a la inversión.
Angio-Resonancia de cráneo (Día 25):En secuencia venosa dinámica se observa extenso defecto de relleno compatible con trombosis venosa aguda comprometiendo prácticamente a la totalidad del seno longitudinal superior y venas corticales bilaterales de la convexidad. Adecuada opacificación del sistema venoso profundo. Se observa hiperintensidad en FLAIR de la corteza parietal superior derecha con patrón de restricción en Difusión/mapa de ADC, en relación a área isquémica, sin transformación hemorrágica. También se observa engrosamiento y refuerzo paquimeningeo en forma global,infra y supratentorial. Debe correlacionarse con antecedentes, planteando como diferenciales compromiso por enfermedad de base vs cambios post- quimioterapéuticos. Aumento del espacio subaracnoideo a predominio bifronto-temporal, que suprime parcialmente en FLAIR y determina colapso de surcos corticales, que alcanza 7 mm de espesor máximo en relación a higroma.
Hemocultivos x 2(Día 29): Negativo en curso.
Angio-Resonancia de cráneo (Día 30):Persisten los signos de trombosis venosa del territorio superficial afectando prácticamente a la totalidad del seno longitudinal superior y venas corticales bilaterales de la convexidad, sin cambios significativos respecto a RMI previa. Adecuada opacificación del sistema venoso profundo. Continúa visualizándose el área de isquemia subaguda afectando a la corteza parietal superior derecha, con tendencia a la pseudonormalización. No se reconocen nuevos focos de restricción en el parénquima encefálico. Engrosamiento y refuerzo paquimeningeo en forma global, infra y supratentorial, de menor magnitud que en estudio precedente. Resolución de los higromas descritos previamente.

Evolución: Cursó internación en Unidad de Terapia Intensiva por 4 días por insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica secundaria a masa ocupante de espacio mediastinal, sin requerimiento de ARM, con buena respuesta a CNAF por 72 horas. Se realizó diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda tipo T cortical con infiltración medular y compromiso de sistema nervioso central, philadelphia negativo por lo que inicia corticoterapia, quimioterapia intratecal,con protocolo GATLA/AYA.
Continua internación en sala general, donde evoluciona con anemia y leucopenia con neutropenia severa. Hacia el día 21 presenta único registro febril por lo que se inicia antibioticoterapia empírica con vancomicina, meropenem, amikacina y anfotericina B liposomal, presentando luego aislamiento de Staphylococcus haemolyticus meticilino resistente en hemocultivos con foco cutáneo de flebitis por lo que se suspende meropenem y amikacina.
Al día 23 presenta episodio de convulsión tónico clónico generalizada, sin pérdida de esfínteres de duración menor a 1 minuto, con recuperación ad integrum de la consciencia.Se realiza tomografía de craneo que no presenta alteraciones y en RMI de cráneo se evidencia trombosis del seno longitudinal superior y venas corticales (Anexo 1) por lo que se inicia anticoagulación con enoxaparina.
Hacia el día 29 por presentar nódulos subsólidos y área de vidrio esmerilado en campo pulmonar derecho (Anexo 2) junto con el servicio de Hematología se decide suspender quimioterapia, agregar voriconazol y realizar punción lumbar con toma de muestra para cultivo. Además agrega edemas en ambos miembros superiores e inferiores por lo que se descarta empeoramiento de derrame pericárdico y función de bomba cardiaca por lo que se realiza balance negativos.

Pendientes:
- Seguimiento de cultivos
- Continuar Quimioterapia

Imágenes del caso