Enfermedad actual:
Paciente consulta por cuadro de 3 semanas de evolución caracterizado por disnea de inicio insidioso y curso progresivo, que progresa a clase funcional II/III, sin otros síntomas asociados.
Inicialmente consulta en localidad de origen, presentando asociado tos productiva, realizó antibioticoterapia empírica con amoxicilina-ácido clavulánico por 7 días.
Refiere al interrogatorio dirigido:
Antecedentes personales:
Antecedentes familiares:
Padre: Diabetes mellitus II - Hipertensión arterial Madre: Diabetes mellitus II - Hipertensión arterial
Hermanas/os: Hermana dislipémica, falleció en contexto de pancreatitis aguda. Hijos/as: 1
Examen físico:
Exámenes Complementarios previos:
Exámenes Complementarios:
Laboratorio: | DIA 0 | DIA 1 |
Hemoglobina (g/dL) | 14.2 | 14.5 |
Hematocrito (%) | 44 | 45 |
VCM (fl) | 83.5 | 84.4 |
HCM (pg) | 27.3 | 27.5 |
Glóbulos blancos (/mm) | 5530 | 5920 |
Neutrófilos (%) | 63 | 56 |
Eosinófilos (%) | 1 | 3 |
Basófilos (%) | 1 | 1 |
Linfocitos (%) | 26 | 30 |
Monocitos (%) | 9 | 10 |
Plaquetas (/mm) | 384000 | 401000 |
Glicemia (mg/dl) | 87 | 88 |
Urea (mg/dl) | 40 | 40 |
Creatinina (mg/dl) | 0.76 | 0.82 |
Sodio (mEq/l) | 138 | 134 |
Potasio (mEq/I) | 4.46 | 4.11 |
Cloro (mEq/l) | 99 | 93 |
Bilirrubina total (mg/dL) | 0.27 | 0.28 |
TGO (UI/L) | 19 | - |
TGP (UI/L) | 21 | - |
FAL (UI/L) | 74 | - |
GGT (UI/L) | 22 | - |
Proteínas totales (g/dL) | 8.3 | - |
Albúmina (g/dL) | 4.2 | - |
CPK (UI/L) | 36 | - |
LDH (UI/L) | 160 | - |
VES (mm/1° hora) | 43 | - |
PCR (mg/L) | 5.5 | - |
TP (seg) | 13.8 | - |
KPTT (seg) | 29 | - |
Electrocardiograma 12 derivaciones (DIA 0): Ritmo sinusal, regular, 70 FC, sin signos de isquemia aguda ni arritmias
Índices urinarios (DIA 1):
Sodio (meq/l) | 75 |
Potasio (meq/l) | 13.31 |
Cloro (meq/l) | 66 |
Creatinina (mg/dl) | 60.94 |
Urea (mg/dl) | 1013 |
Proteinuria (g/l) | 0.03 |
Índice proteinuria/creatininuria | 49.2 |
Evolución:
A su ingreso se realiza toracocentesis evacuadora, con un débito de 850 ml, presenta mejoría de disnea posterior a la evacuación. Inicia prednisona 40 mg por día.
Pendientes:
En el caso de la fecha hablamos de un paciente varón con antecedente diagnóstico de lupus eritematosos sistémico y derrame pleural unilateral masivo.
En primera instancia, cuando hablamos de lupus eritematoso sistémico, enfermedad autoinmune, se realiza el diagnóstico mediante criterios clasificatorios: siendo en este caso el FAN positivo como criterio de ingreso y el compromiso articular, serositis, el complemento bajo y anticuerpos del núcleo extraible: Anti Sm, Anti-Ro y anti-La positivos antirrobo y anticardiolipina IgM positiva, no tenemos dudas del diagnóstico.
Si hablamos de lupus, como disparador pensamos en una mujer joven ya que, epidemiológicamente, de 10 pacientes afecta a nueve mujeres y un hombre por lo cual es más difícil considerar el diagnóstico. Razón por la cual el diagnóstico se realiza de forma
Dentro de la presentación clínica en hombres, es mayor la afectación de serositis, especialmente pleuritis, manifestaciones renales graves y trombosis, con mayor afectación del síndrome fosfolipídico.
Fisiopatológicamente, se estudió el papel hormonal del lupus (que plantea que el estrógeno prolactina favorece la respuesta inmunológica), factores genéticos que ligados al cromosoma X y, seria imprudente, dejar hablar de los factores ambientales. En este caso, nuestro paciente claramente refiere un episodio estresante en su vida que lo toma como desencadenante de la sintomatología de lupus.
Al ingreso del paciente en nuestra institución, por el derrame pleural, se utilizaron scores de actividad sistémica: SLEDAI. En este caso, presenta artritis, pleuritis, pericarditis y alteraciones del complemento: no caben dudas de la reactivación de su enfermedad de base.
Si nos enfocamos en el derrame pleural, el estudio se realiza mediante toracocentesis para la evaluación del liquido pleural. El citofisicoquimico nos permite la clasificación en exudado o trasudado con los criterios de Light, en este caso: exudado. En este momento, nos hace pensar en este caso, dos diagnósticos diferenciales en nuestro paciente: serositis autoinmune y en nuestro medio no podemos olvidarnos de la tuberculosis extrapulmonar. No podemos descartar de forma concreta la malignidad como diagnósticos diferenciales, sin embargo, queda más alejado.
En el estudio minucioso del líquido, esperaríamos en ambos casos aumento de las proteinas y celularidad a predominio monomorfonuclear. Sin embargo, en la causa tuberculosa esperaríamos disminución de la glucosa y mayor aumento de la LDH.
Para continuar con el estudio del liquido pleural, utilizamos también diferentes marcadores como ADA, cuyo valor aumentado (>43) nos hace pensar en tuberculosis. Sin embargo, su aumento puede ser por otras causas: el valor total es dado por la suma de dos isoenzimas: ADA1 (producida por linfocitos y monocitos) y ADA2 (producida solo por monocitos) El aumento del valor total a predominio de ADA 2, nos permite hacer el diagnostico de tuberculosis, sin embargo, si este aumento es a predominio de ADA1, nos hace pensar en otras causas diferenciales (autoinmune, malignidad).
Utilizamos GeneXpert (PCR para tuberculosis con detección de resistencia a rifampicina), sin embargo no podemos olvidar que tiene una sensibilidad de 74%, especificidad de 88%, siendo el expert Ultra el que se utiliza en nuestro medio.
Se pueden realizar otros marcadores en el líquido pleural como:
El diagnóstico de tuberculosis como Gold standard es el cultivos. Y que también se puede realizar biopsia pleural para descartar malignidad. El Dr. Bertola aclara que la biopsia realizada a ciegas tiene un rédito diagnóstico bajo.
Imagenologicamente hablando, el derrame típico de la serositis autoinmune es bilateral y leve o moderado, diferente a nuestro paciente. Es por eso que dejo múltiples reportes de caos que muestran pacientes con derrames unilaterales y masivos con posterior diagnóstico de serositis por Lupus, siendo inicialmente la primer sospecha diagnostica la tuberculosis.
Retomando el caso que nos compete, certeramente, sabemos que el paciente tiene una reactivación de su enfermedad de base y derrame pleural con serositis (pericarditis), Genexpert negativo, complemento bajo en el líquido pleural y una biopsia pleural. Por lo tanto, considero más alejado el diagnóstico de tuberculosis. En ese caso, comenzar el tratamiento sería con corticoterapia.
Esta demostrado que la utilización de pulsos de corticoides en lugar de tratamiento via oral, nos permiten llegar a un a una remisión completa de la enfermedad en menor cantidad de tiempo y en el 100% de los pacientes en comparación con los protocolos históricos de utilización de corticoides vía oral. También disminuye la proporción de toxicidad en los pacientes por la utilización de corticoides, esto nos permitiría acumulo de corticoides menor y menor toxicidad por los mismos.
Por ultimo, me interesa hablar de los marcadores inmunológicos de este paciente.
Con el diagnóstico de lupus y Ac anti Ro y La positivo, no podemos dejar de nombrar la enfermedad de Sjogren, siendo alejada en este paciente por no poseer sintomatología y con un Test de schirmer negativo.
Por presentar AntiRo positivo, aun en ausencia de asociación de otra enfermedad del tejido conectivo, nos encontramos ante un paciente con mayor riesgo de progresar a una enfermedad pulmonar intersticial difusa. Cabe destacar que solo un 13% de los pacientes lúpicos tienen afectación parenquimatosa, sin embargo, la mayoría de estos lo hacen con Ac AntiRo positivos. En la discusión, en Dr. Abdala también nos comenta que el hecho de poseer un AntiLa positivo se considera un factor protector para la enfermedad renal.
Hablando del perfil inmunológico del paciente, al tener anticuerpos anticardiolipinas positivo, en un paciente con lupus que es hombre que sabemos que tiene un mayor riesgo de un síndrome de fosfolípidos, requeriría el revaluación del síndrome antifosfolípido y la repetición de las serologías para evaluar el requerimiento de antiagregantes. Posteriormente, El Dr. Carlson también nos plantea la importancia del diagnóstico de la depresión, diagnóstico clínico que muchas veces pasamos por alto.
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