¿Cuando las pistas convergen, ¿reactivación o coincidencia?

Enfermedad actual:

Mujer de 22 años es derivada desde consultorio de Hematología por síndrome anémico severo con criterio de transfusión de hemoderivados. Refiere astenia y disnea que se exacerbaron durante la última semana llegando a clase funcional III. Agregó durante las últimas 48 hs palpitaciones y dolor torácico punzante, retroesternal, con irradiación a hombro derecho y dorso, que exacerba con la inspiración profunda. Niega fiebre, hemorragia reciente, melena y otros síntomas.

Antecedentes personales:

• Enfermedades del adulto:
  • 2019: Epistaxis a repetición con múltiples sesiones de electrocoagulación, último episodio en Marzo 2026.
  • 2019: Vasculitis asociada a ANCA-p diagnosticada en contexto de síndrome pulmón-riñón por lo que realizó tratamiento de inducción con ciclofosfamida, continuando con azatioprina que se suspendió en febrero de 2022.
  • 2022: Enfermedad renal crónica secundaria a enfermedad de base en diálisis peritoneal, 5 veces al día. Estuvo vinculada a hemodiálisis tres meses previos al comienzo de diálisis peritoneal.
  • Hipertensión arterial, sin más datos.
  • Episodios de úlceras cutáneas en ambos miembros inferiores, último episodio en Marzo 2026. Sin más datos.
• Internaciones previas:
  • 2022: en Unidad Coronaria por derrame pericárdico severo con requerimiento de drenaje, con sospecha de pericarditis urémica.
  • 2025: En sala general por intolerancia oral, como complicación presentó, episodio de desorientación asociado a registros hipertensivos por resonancia de cráneo  que descartó sindrome de encefalopatía hipertensiva.
• Antecedentes Traumáticos: Niega.
• Antecedentes Quirúrgicos: Ver internaciones previas
• Antecedentes Familiares:
  • Madre con lupus eritematoso sistémico y nefritis lúpica.
  • Hermano con psoriasis.
• Antecedentes Alérgicos: Relata alergia a complejo B endovenoso.
• Medicación habitual: Amlodipina 10 mg/día VO, valsartan 180 mg cada 12 hs, acido fólico 1 comprimido al día VO, Complejo B 1 comprimido al día VO, Eritropoyetina 10.000UI trisemanal SC (lunes, miércoles y viernes). Cinacalcet no recuerda dosis. Sevelamer no recuerda dosis.
• Antecedentes ginecológicos: FUM noviembre, luego de administración de norgestrel.
• Vacunación: 4 dosis de SARS COV 19.
• Hábitos tóxicos: niega

Examen físico:

• Impresión general: Buen estado general.
• Signos vitales: TA  140/100 mmHg, FC 100  lpm, FR 18 rpm, T° 36.0 ºC, SatO2 98% (0.21)
• Piel: palidez mucocutánea generalizada, sin alteraciones pigmentarias, sin cicatrices.
• Cabeza: Ojos: conjuntivas pálidas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas. Lengua central sin lesiones.
• Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
• Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora. Puño-percusión: negativa bilateral.
• Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, reclutamiento abdominal, tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
• Aparato Cardiovascular: ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, soplo mitral 3/6.
• Abdomen: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre Ruidos hidroaéreos conservados. Acceso de diálisis peritoneal sin signos de flogosis.
• Neurológico: Vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Lenguaje: nomina y repite. Comprende: comandos y órdenes complejas. Pupilas: isocóricas reactivas y simétricas. Movimientos oculares externos: completos. Pares craneales: impresionan conservados. Reflejos osteotendinosos: positivos en los miembros evaluados. Sensibilidad: táctil superficial conservada. Coordinación: sin alteraciones. Respuesta plantar: indiferente bilateral. Hoffman: negativo bilateral. Marcha: conservada. Sin signos meníngeos.
• Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. En región distal de ambas piernas se observan placas hiperpigmentadas, liquenificadas, descamativas, asociadas a xerosis y costras hemáticas, con áreas de hipopigmentación e hiperpigmentación. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
• Región Perineal y genital: sin lesiones perianales, vulva e introito sin lesiones ni secreciones. Tacto rectal negativo.

Exámenes Complementarios previos:

Inmunológico: 12/07/2019:

• Proteinograma por electroforesis: Discreta disminución de albúmina / Discreto aumento oligoclonal de Igs.

• Fracción C3 complemento: 142 mg/dl (VN: 103-145).
• Fracción C4 complemento: 37 mg/dl (VN: 20-50).
• Factor reumatoideo (FR): 14 UI/ml (VN: 4-14).
• Factor antinuclear (FAN): positivo.

- FAN imagen: moteado.

- FAN título: 1/80.

• Anticuerpos anti ADN nativo: negativo.
• Anticuerpos anti LA (SS-B): negativo.
• Anticuerpos anti Ro (SS-A): negativo.
• Anticuerpos anti nRNP (ribonucleoproteínas): negativo.
• Anticuerpos anti Sm (antígeno Smith): negativo.
• Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA): positivo.
• Patrón: periférico.
• Título: 1/160.
• Anticuerpos anti membrana basal glomerular (AMBG): negativo.
• Anticuerpo anti-Proteinasa 3 (aPR3): negativo.
• Anticuerpos anti Mieloperoxidasa (aMPO): 70 (valor de corte mayor 5).

09/06/2022:

• Factor antinuclear (FAN): negativo.
• ENA (Acs. anti antígenos nucleares extraíbles): negativo.
• Anticuerpos anticardiolipinas IgG (ACA IgG): negativo.
• Anticuerpos anticardiolipinas IgM (ACA IgM): negativo.
• Anticuerpos anti Beta 2 glicoproteina 1: negativo.
• Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA): positivo.
• Patrón: periférico.
• Título: 1/640.
• Anticuerpo anti-Proteinasa 3 (aPR3): negativo.
• Anticuerpos anti Mieloperoxidasa (aMPO): 70 U/ml (valor de corte mayor 5).

29/02/2024:

• Proteinograma por electroforesis:

Leve respuesta inflamatoria crónica / Discreto aumento de alfa2-macroglobulina.

• Fracción C3 complemento: 141 mg/dl (VN: 103-145).
• Fracción C4 complemento: 45 mg/dl (VN: 20-50).
• Factor antinuclear (FAN): positivo.

- FAN imagen: moteado.

- FAN título: 1/40.

• HEP 2 imagen: acentromero.
• Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA): positivo.
• Patrón: periférico.
• Título: 1/160.
• Anticuerpos anti Mieloperoxidasa (aMPO): 35.00 U/ml (valor de corte mayor 5)

03/2026

• Rinofibroscopía: mucosa eritematosa y congestiva (informe verbal).

Exámenes Complementarios actuales:

• Cuantificación de haptoglobina (DÍA 0): 1.56 g/l. (VN:0.10 -5.70).
• Trigliceridemia (DÍA 0): 132 mg/dl.
• Fracción C3 complemento (DÍA 0): 114 mg/dl (VN: 103-145).
• Fracción C4 complemento (DÍA 0): 24 mg/dl (VN: 20-50).
• Factor antinuclear (FAN) (DÍA 0):: negativo.
• Anticuerpos anti ADN nativo (DÍA 0): Pendiente.
• Fibrinógeno (DÍA 0):: 475 mg/dl (VN: 180-450).
• Anticuerpos anti Mieloperoxidasa (aMPO) (DÍA 0):: 50.00 U/ml (valor de corte mayor 5).
• Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) (DÍA 0):): Pendiente.
• Perfil del hierro (DÍA 0):

• Frotis de sangre periférica (DÍA 0): normocrómico, normocitosis, sin esferocitos ni microesferocitos.

Imágenes:

• Ecocardiograma bedside (DÍA 0): en donde se observa derrame pericárdico laminar, buena contractilidad cardiaca, leve hipertrofia de VI, leve dilatación de AI, VCI 1.6 mm.
• Tomografía de tórax sin contraste (DÍA 0): La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados. Relación aórtico-pulmonar conservada. Cardiomegalia. Laminar derrame pericárdico. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. No se observan alteraciones en el parénquima pulmonar. No se observa engrosamiento o derrame pleural. Cisura accesoria en el lóbulo inferior derecho. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica. Riñones atróficos.
• Tomografía de senos paranasales (DÍA 2): Engrosamiento mucoso de ambos senos maxilares, predominante a izquierda, asociado a ocupación parcial de celdillas etmoidales por contenido de densidad cercana a 20 UH. Compromiso mucoso frontal y esfenoidal de menor entidad. Correlacionar con clínica. Ambos complejos osteomeatales están libres. Los cornetes superior, medio e inferior son normales. Las coanas están libres. El tabique nasal está centrado. La apófisis crista galli es simétrica.
• Ecocardiograma transtorácico (DÍA 2): Ecocardiograma bidimensional: Ventrículo izquierdo de dimensiones normales. Hipertrofia concéntrica del VI:  Engrosamiento y contractilidad normal. Función sistólica conservada. Aurícula izquierda moderadamente dilatada. Volumen 46 ml/ m3. Ventrículo derecho de dimensiones normales. Función del ventrículo derecho normal. Aurícula derecha de dimensiones normales.  Válvula aórtica con apertura y cierre normal. Válvula mitral normal con apertura y cierre normal. Válvula pulmonar y tricúspide normales. Raíz aórtica de dimensiones normales. Aorta ascendente de dimensiones normales. Pericardio con escaso derrame sobre pared libre del VD. Ascitis subdiafragmática. VCI 18 mm, colapso < 50%. Ecocardiograma doppler: flujos hiperdinámicos sistémicos. Por anemia. Mitral: Laminar. Patrón pseudonormal, onda e’ lateral 20 cm/s, e’ septal 14 cm/s. Presiones de llenado normales. Leve reflujo valvular. Aórtico: Flujo laminar normal. Sin reflujo valvular. Pulmonar: Flujo laminar normal.Sin reflujo valvular. Tricúspide:  Flujo laminar normal. Leve reflujo valvular. PSAP estimada en 60 mm Hg. Conclusión Lupus basal. Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo. Aurícula izquierda moderadamente dilatada. Ascitis subdiafragmática por diálisis peritoneal. Flujos hiperdinámicos por anemia. Leve reflujo mitral y tricuspídeo. HTA pulmonar. Escaso derrame pericárdico.

Evolución:

Paciente con antecedentes de vasculitis ANCA-p y enfermedad renal crónica en tratamiento con diálisis peritoneal, cursa internación por anemia severa, por lo que se realizó transfusión de tres unidades de glóbulos rojos.

Durante la evaluación inicial, por presentar dolor torácico, se efectuó ecografía bedside que evidenció derrame pericárdico leve, sin repercusión hemodinámica. Ante la sospecha de hemorragia alveolar como causa de la anemia, se solicitó tomografía computada de tórax, descartando dicho diagnóstico. Asimismo, se realizó frotis de sangre periférica, sin evidencia de parámetros de hemólisis.

Al segundo día de internación, teniendo en cuenta derrame pericárdico actual y alteraciones analíticas asociado a antecedentes recientes de la paciente, ante la sospecha de actividad de la enfermedad de base, se decidió realizar pulso de metilprednisolona 125 mg por tres días. Además, se efectuó tomografía computada de senos paranasales, engrosamiento mucoso de senos maxilares.

Durante el día 3, se continuó con la evaluación diagnóstica y el seguimiento clínico, sin evidenciarse nuevos hallazgos que modifiquen la conducta terapéutica.

Pendientes:

• Serologías de: virus Epstein-Barr, parvovirus B19, citomegalovirus, virus de inmunodeficiencia humana, virus hepatitis B y virus hepatitis C.
• Laboratorio inmunológico: Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos, Anticuerpos anti ADN nativo.