Presentación del caso clínico. | Discusión |

Enfermedad actual:
Comienza hace dos meses con astenia, pérdida de peso no cuantificada, mialgias generalizadas y debilidad muscular progresiva, que le impide realizar tareas diarias. Refiere además episodios febriles intermitentes, sudoración nocturna y disfagia a sólidos, síntomas que empeoraron en los últimos 15 días. De 24 horas de evolución presenta dolor abdominal agudo en mesogastrio, continuo con exacerbaciones cólicas, de moderada intensidad.

Antecedentes personales:
Antecedentes traumáticos: no refiere.
Antecedentes quirúrgicos: no refiere.
Antecedentes transfusionales: no refiere.
Enfermedades del adulto:
Enfermedad celíaca diagnosticada en el año 2020 en contexto de estudio de diarrea crónica con episodios de enterorragia.
Bloqueo AV completo con colocación de marcapasos definitivo 28/07/22.
Internacion en 2017 para estudio de diarrea en Paraguay. No presenta ni recuerda estudios realizados.
Antecedentes alérgicos: S/A.
Medicamentos: S/A
Vacunación: S/A

Antecedentes familiares:
Padre: cardiopatía.
Madre: anemia.
Hermanas/os: desconoce antecedentes.
Hijos/as: desconoce antecedentes.

Exámenes previos:
Laboratorio (16/03/20): IgA total 933 mg/dl, Ac antiendomisio IgA positivos, ac antitransglutaminasa tisular IgA >200 UI/ml.
Tomografía de abdomen y pelvis (19/03/20): se visualizan múltiples adenopatías mesentéricas de rango megálico, midiendo la mayor de ellas 17 mm en su eje corto. Paciente con dolicocolon con leve distensión de todo su marco, con abundante contenido líquido y un diámetro máximo a nivel del ciego y colon sigmoide de 6,5 cm, ampolla rectal de 8 cm. Se observa al ciego en situación medial. Se visualiza además imagen hiperdensa (527 UH) de 7 mm en topografía de colon ascendente. (ver anexo 1 y 2)
Biopsia de segunda porción duodenal (20/03/20): bocados biopsicos de mucosa duodenal que exhiben marcada distorsión arquitectural a expensas de evidente aplanamiento de vellosidades con elongación críptica, lo que deriva en una alteración de la relación vellosidad/cripta. El número de LIES se halla evidentemente aumentado y se acompaña de intensa duodenitis crónica en actividad con focos de extravasación hemática. Se distinguen aisladas glándulas de Brunner. No se observaron microorganismos ni signos de transformación maligna en el material examinado. El cuadro histomorfológico descripto corresponde a enteropatía duodenal grado 3 C de la clasificación de Marsh-Oberhuber modificada.
Serologías para chagas (28/07/22): no reactivas.
Troponina T ultrasensible (29/07/22): 690 pg/ml.
Laboratorio (30/07/22): CPK 10.900 UI/l, LDH 1062 UI/l.

Examen físico:
- Impresión general: adelgazado.
- Signos vitales: TA 90/60 mmHg, FC 72 lpm, FR 16 rpm, T° 36.4ºC, SatO2 97% (0.21)
- Piel: piel rosada, sin cicatrices.
- Sistema ganglionar: sin adenopatías.
- Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: Disminución de la apertura bucal. Mucosas húmedas, piezas dentarias completas, en regular estado. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
- Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpa tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
- Tronco: se palpa marcapasos sin signos de flogosis ni secreción. Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
- Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, ni reclutamiento abdominal, sin tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
- Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
- Abdomen: excavado, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre. Ruidos hidroaéreos conservados.
- Neurológico: Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: cuadriparesia. Debilidad flexión cervical. Debilidad de musculatura del tronco. Reflejos osteotendinosos: hiporreflexia en 4 miembros. Reflejos cutáneo abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: en punta de pies (equina), imposibilidad de caminar sobre talones. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
- Extremidades: dolor a la palpación de masas musculares. Superiores: hipotrofismo. Debilidad bilateral. Disminución de la flexoextensión de muñecas. Tono y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: hipotrofismo. Debilidad bilateral. Disminución de la flexoextensión de tobillos. Tono y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
- Región Perineal y genital: no evaluada.

Exámenes Complementarios:

Serología VIH (DÍA 0): no reactivo.
Serología VHB - antígeno S (HBsAg) (DÍA 0): no reactivo.
Serología VHC (DÍA 0): no reactivo.
VDRL suero (DÍA 0): no reactivo.
PCR Sars CoV2 (DÍA 0): no detectable.
Radiografía de tórax frente/perfil (DÍA 0): centrada, senos costofrénicos libres, índice cardiotorácico conservado. Marcapasos.
Tomografía de abdomen y pelvis con contraste preinforme (DÍA 0): se evidencia marcado engrosamiento difuso, regular y circunferencial de las paredes del tercio medio y distal del yeyuno y también de la totalidad del íleon, alcanzando estas un espesor máximo de 12 mm, mostrando marcado edema submucoso con realce trilaminar. Lo antes descripto se asocia a la existencia de un área de invaginación que impresiona yeyuno-ileal, localizada en el meso-gastrio en la región peri-umbilical, que no determina franco colapso de las asas distales, pero si se asocia a marcada distensión de asas proximales, evidenciándose abundante cantidad de líquido en su luz y escasos niveles hidroaéreos internos. El colon evidencia paredes de espesor conservado, sin evidencia de cambios abruptos de calibre como así tampoco áreas de engrosamientos parietales, presentando materia fecal en su interior, la cual muestra característica líquida en topografía de ampolla rectal y colon sigmoides. Presencia de escasa cantidad de líquido libre en goteras parietocólicas, fondo de saco rectovesical, asociado a la presencia de reticulación de la grasa peritoneal en forma difusa. No se evidencian áreas de neumatosis intestinal, como así tampoco trombosis arteriales ni venosas en las estructuras vasculares evaluadas. Presencia de adenomegalias mesentéricas, en raíz de mesenterio, ileocolicas, en topografía de la región pancreático-duodenal, lateroaórticas e inguinales bilaterales con marcado aumento de su número, alcanzando muchas de ellas rango megálico midiendo la de mayor tamaño 16 en su eje corto. (Ver anexo 3 y 4)
Electrocardiograma 12 derivaciones (DÍA 0): ritmo regular de marcapasos ventricular, FC 70 lpm. Sin signos de isquemia.
Orina completa (DÍA 2): color pardo, aspecto opalescente, densidad 1037, pH 5, proteinuria 1.35 (g/l), glucosuria ND, cetonuria 1+, pigmentos biliares 1+, urobilinas 1+, hemoglobinuria 4+, hematíes 0-1 x campo de 400x, leucocitos 2-3 x campo de 400x, piocitos ND, células epiteliales 4-5 x campo de 400x, 1 cilindro granulo-hialino cada 5 campos. Observaciones: gérmenes.
Índices urinarios (DÍA 2):

Pendientes:
- Serología para triquinosis.
- Laboratorio inmunológico con panel de miositis.
- TSH, IgA total, Ac antitransglutaminasa.
- RMI de músculo previa programación MCP.
- Cardio RMI previa programación MCP.
- Endoscopias digestivas
- TAC de tórax

Imágenes del caso