Discusión del caso clínico. | Presentación |

1) ¿Enfoque inicial del paciente?
Varón joven, con antecedente de enfermedad celíaca, con abandono de dieta libre de gluten, se interna para estudio de miopatía subaguda/crónica (cuadriparesia, dolorosa, elevación de CPK 10.000 UI/L). Además se constata eosinofilia asociada al cuadro, y hallazgo tomográfico de lesión intestinal difusa a nivel yeyunal con adenopatías satélite. Cabe destacar que presenta antecedente reciente de bloqueo auriculoventricular grado III con colocación de marcapasos definitivo.
Ejes de la discusión:
- Miopatía
- Lesión intestinal
- Cardiopatía

2) ¿Cuáles miopatías deberíamos jerarquizar en este caso?
Causas miopatías: hereditarias vs. adquiridas (infecciosas, inmunológicos más frecuentes)

TRIQUINOSIS: Patología endémica emergente. Siempre pensar en pacientes con miositis y eosinofilia. En contra del diagnóstico se encuentran la ausencia de clara noción de foco y la evolución subaguda/crónica, sin pródromos gastrointestinales. Sin embargo, al constituir una entidad que posee tratamiento curativo, debemos descartarla en nuestro medio.

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS INMUNES: grupo de miopatías caracterizado por el carácter autoinmunitario. Las dos más representativas de este grupo la constituyen la dermatomiositis y la polimiositis. Debemos pensar estas patologías en este paciente debido a la evolución subaguda/crónica, el carácter asociado de la autoinmunidad (está bien descrito la mayor prevalencia de otras enfermedades inmunitarias en pacientes celíacos, incluso mayor incidencia de miopatía inflamatorias inmunes en celíacos), la probabilidad de neoplasia concomitante (miopatía como fenómeno paraneoplásico en contexto de lesión intestinal).

MIOPATÍA ASOCIADA A CELIAQUÍA: entidad relacionada a la celiaquía, caracterizada por síntomas miopáticos, y mejoría sintomática tras instauración de dieta libre de gluten.
MIOPATÍAS HERIDITARIAS: son raras, constituyen diagnósticos alternativos, habiendo descartado el resto. Suelen comenzar en la niñez, evolucionando progresivamente, la mayoría de ellas con curso indolente. Debemos tenerlo en mente por la afección cardíaca asociada.

3) ¿Cómo analizar el hallazgo de la lesión intestinal?
Nuestro paciente presenta una yeyunoileítis difusa con adenopatías locorregionales. En un paciente celíaco sin tratamiento, puede representar propia actividad de la enfermedad, enfermedad ulcerativa o enfermedad neoplásica (linfomas principalmente). Es de destacar en nuestro caso, por la sospecha de miopatía secundaria a cáncer en un paciente celíaco no adherente al tratamiento, la necesidad imperiosa de descartar linfoma intestinal asociado a mucosas (MALT) mediante estudio endoscópico (enteroscopia guiada por video).

4) ¿Cómo analizar la cardiopatía?
Nuestro paciente presenta diagnóstico reciente de BAV 3G con colocación de marcapasos definitivo, asociado a dilatación de las cuatro cámaras.
Dado los causas probables asociadas, se podrían interpretar en el contexto de:
TRIQUINOSIS: hasta en un 20% casos presentan compromiso cardiovascular. La presencia de miocarditis y arritmias es elevada. Está descrito el riesgo de desarrollo de bloqueo auriculoventricular.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS: dado que son enfermedades de baja prevalencia, la búsqueda de patología cardíaca asociada no se encuentra sistematizada. En estudios no controlados, se ha visto una prevalencia de inflamación miocárdica sugestiva en RMI, en hasta 60-75% de los casos de pacientes con MII.
ENFERMEDAD CELÍACA: existe una alta prevalencia de celiaquía en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática (se descartaron causas secundarias más frecuentes, hasta en el 5% casos). Presentan un mecanismo desconocido: nutricional (déficit de carnitina), inmunológico. La dieta libre de gluten presenta un efecto beneficioso, permitiendo la recuperación de la función ventricular en la mayoría de los casos.
2) ¿Plan a seguir?
- Nutricional = reinstaurar dieta libre de gluten (DLG). Si estuviera asociada a la miopatía, miocardiopatía, podría mejorar los síntomas.
- Miopatía = tratamiento empírico para triquinosis a la espera de resultados serológicos. Si positiva, no ahondar estudios. Si negativa, continuar estudio para miopatías inflamatorias inmunes (panel de miositis) y paraneoplásicas (búsqueda de neoplasia intestinal), realizar RMI de músculo y EMG de musculatura proximal, para elegir mejores sitios a biopsiar.
- Lesión intestinal = realizar un enteroscopia con toma de biopsia para descartar linfoma intestinal.
- Cardiopatía = realizar una cardioRMI para mejor caracterización de la anatomía cardíaca, con eventual realización de biopsia endomiocárdica.

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